核酸代謝異常

 

痛 風Gout, Gicht

 

 〔症状〕急性と慢性とがあり,前者は関節症状のみで,かつ一過性,皮膚の関与するのは後者. 90%以上が男子で中年以上.

 

 A 痛風発作:まず1個の関節〔多くの場合第1趾〕が夜に激痛を覚える(poda-gra).次第に他関節に及ぶ〔他趾・足・指・手関節(chiragra)〕.関節腫脹・圧痛があり,周囲皮膚は暗赤色に腫脹し熱感がある.発熱・白血球増多症・血沈促進を伴う.

 

 B 痛風結節tophi, Gichtknoten = Tuffstein:耳介では痛みの少ない粟粒大の小結節が多発,指趾関節・肘膝関節嚢・アキレス腱では鶏卵大にまで及ぶ小結節・結節を生じ,皮膚は緊張して薄く,下に黄白色の結節[尿酸塩沈着性肉芽腫]を透視する.皮膚を破ってチョーク状物質が排出され,潰瘍を生じのち瘢痕化.まれに眼瞼・強膜・鼻翼・口腔粘膜〔前口蓋弓・舌・喉頭・声帯〕を侵し口唇炎(cheilitis uratica)をも合併する.痛風重症型に多く,男女比は20: 1.

 

 C.高尿酸血症hyperuricaemia

 

 D.その他

 

 1)痛風痒疹prurigo uratica 〔Cornel〕:顔面に痒疹結節.

 

 2)湿疹病変〔痛風湿疹〕:慢性乾燥性湿疹が間接部・背部などに.

 

 3)手掌足底・肘頭一膝蓋の角化増生.

 

 4)じんま疹・不定型紅斑・皮膚 痒症など.

 

 5)内臓病変:腎・心筋・大動脈・呼吸器・消化器・肝・神経に.

 

 〔病因〕高尿酸血症のため,尿酸が関節・皮膚などに沈着.高尿酸血症は,尿酸の素材たるプリン(purine)体の過剰摂取または先天性合成亢進と,その排泄阻害などで発生.①食餌性:大量のプリン摂取〔肉・豆・きのこ・アスパラガス・しらこ〕

 

 〔痛風は「美食と飲酒の結婚」により生ずる],欧米式食生活者に多い.②薬剤性:アスピリン・ピラジナマイド・サイアザイド・フロセマイドの長期連用.③先天性:男子のみに生ずる伴性劣性遺伝でLesch-Nyhan症候群と呼ばれ,知能低下・痙性四肢麻痺・アテトーゼ・断指肢などを伴う. hypoxanthineguanine phosphoribosy-ltransferase欠損による.④腎疾患・高血圧〔排泄障害〕.⑤肥満・飲酒・糖尿病・白血病・骨髄腫・赤血球増多症・高脂食・飢餓・精神的ストレス・外傷・手術的侵襲など.

 

 〔治療〕①コルヒチン(colchicine)・消炎剤投与,②尿酸利尿剤[プロベネシド・スルフインピラゾン]投与,③尿酸生成抑制剤[ペンズブロマロン]投与,④食餌療法.